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什么是心肌病?
心肌病是一种原因不明的心肌疾病，它不包括病因明确的或断发于全身疾病的特异性心肌病)。心肌病可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。 心肌病的发病原因至今未明。
没有辩膜病和冠状动脉硬化，但心脏肥大，并有心功能衰竭的疾病称为心肌病。在原因完全不明下出现心脏肥大和心功能衰竭，所以又称为特发性心肌病。在家族里，儿子、兄弟有可以发病。特发性心肌病又分为肥厚型和扩张型。肥厚型者大多数无自觉症状，仅在心电图和心脏超声检查中发现异常，有些病人可有心律失常和胸痛。而扩张型心收缩力弱的病人可有心衰和心律失常的表现。这两型心肌病人均需专科医生治疗，尤其是扩张型者。
身体的铁蓄积的血色素沉着症、特殊蛋白蓄积的淀粉样变性疾病，另外肉样瘤病等波及到心脏引起心肌变性时，也称为特发性心肌病。不管是哪一种都会引起心脏肥大，作为自觉症状的有心悸、气促、浮肿、胸痛等。严重心脏房室传导阻滞可引起心源性晕厥，由于心功能不全可引起心源性哮喘。
对于该病的诊断是非常困难的，但有不明原因心脏肥大、心悸、气促等时，应接受心脏专科医师的检查，进行心脏照片、心电图、心音图、心脏二维B超、心导管检查和心血管造影或取1-2mm的心肌组织进行活检，上述这些检查有助于诊断。
心肌病的分类
一、特异性心肌病：特异性心肌病指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病。
① 缺血性心肌病 表现为扩张型心肌病伴收缩功能损伤，而不能以冠状动脉病变或缺血损伤的范围来解释。
② 瓣膜性心肌病 表现为心室功能障碍而超过了其异常负荷。
③ 高血压性心肌病 常表现为左心室肥大伴扩张型或限制型心肌病心力衰竭的特点。
④ 炎症性心肌病 为心肌炎伴心功能不全。已知的炎症性心肌病有特异性、自身免疫性及感染性。
⑤ 代谢性心肌病 内分泌性 如甲状腺功能亢进、减退，肾上腺皮质功能不全，嗜铬细胞瘤，肢端肥大症和糖尿病。
家族性累积性和浸润性疾病 如血色病、糖原累积病、Hurler综合征、Refsum综合征、Neimann-Pick病、Hand-Christian病、Fabry-Anderson病及Morquio-Ullrich病缺乏性心肌病 如钾代谢紊乱，镁缺乏症，营养障碍（如恶性营养不良、贫血、维生素B1缺乏症及硒缺乏症）。
淀粉样变性 如原发性、继发性、家族性及遗传性心脏淀粉样变，家族性地中海热及老年性淀粉样变。
⑥ 全身系统疾病 包括结缔组织病，如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、风湿性关节炎、硬皮病和皮肌炎；浸润和肉牙肿，如结节病及白血病。
⑦ 肌营养不良 包括Duchenne肌营养不良、Becker肌营养不良、强直性肌营养不良。
⑧ 神经肌肉病变 包括遗传性共济失调、Noonan综合征及着色斑病。
⑨ 过敏及中毒反应 包括对乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、放射线等损害的反应。酒精性心肌病有可能为过量饮酒，现今尚不能确定乙醇是致病性还是条件性作用，也尚无确切的诊断标准。
⑩ 围生期心肌病 可首次在围生期发病，可能为一组不同的疾病
二、特发性心肌病：心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型心肌病。
① 扩张型心肌病 左心室或双侧心室扩张及收缩功能障碍，可以是特发性、家族性或遗传性、病毒性和（或U免疫性、酒精性或中毒性，以及并发于已知的心血管疾病，但其心功能损伤程度不能以异常负荷或缺血损伤的范围来解释。组织学改变是非特异性的。临床表现通常伴有心力衰竭，且呈进行性，常有心律失常、血栓栓塞及猝死，并可发生在病程中的任何一期内。
② 肥厚性心肌病 特点为左心室或右心室肥厚，通常是非对称性，并侵及室间隔。典型者左心室容量正常或减低，常有收缩期压力阶差。家族性通常为常染色体显性遗传，本病由肌质网收缩蛋白基因突变所致。典型形态学改变为心肌细胞肥大和排列紊乱，周围疏松结缔组织增多。多发生心律失常及早年猝死。
③ 限制性心肌病 其特点为一侧或两侧心室有限制充盈及舒张期容量减少，其收缩功能正常或接近正常，，心室壁增厚，可能伴增生的间质纤维化。可以是特发性的或伴发于其他疾病（如淀粉样变性，伴或不伴嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌病）。
④ 致心律失常性右心室心肌病 其特点为右心室心肌进行性被纤维脂肪组织所代替，初始为局限性，逐渐发展为全右心受累，有时左心室也受累，而室间隔相对不受侵犯。多为家族性，属常染色体显性遗传及不完全性外显，有时为隐性型。表现为心律失常，常可猝死，尤其是年青病人。
⑤ 不定型心肌病 包括不能分入任何组织的少数病人（如弹力纤维增生症，未侵及心肌，收缩功能有障碍，只有轻度扩张，线粒体受波及）。
有些疾病可表现为一型以上的心肌病（如淀粉样变、高血压）。心律失常和传导系统疾病可以为原发性心肌异常，现尚未归入心肌病内。
心肌病有什么临床表现?
1)扩张型心肌的特征主要以心腔扩张为主。心脏扩大，充血性心力衰竭及心律失常。各瓣膜的情况运动正常。有时会合并相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全。
根据多年的临床经验，心机炎患者超声心动图示有如下特点：
"一大"。心室腔明显扩大
"二小。"二尖瓣开放幅度小。二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小。
"三薄"。室间隔及左室后壁多变薄
"四弱。"室间隔与左室后壁运动减弱)的特点。
2) 肥厚型心肌病临床上起病缓慢，多在30岁以前发病，约1/3的病有家族发病史。以气短最为常见，活动后加重。胸痛心悸等。也可有劳累性心前区疼痛，或活动时头晕或昏厥。也有的可无明显症状或症状较少， 超声心电图显示室间隔和(或)左室后壁非对称性的增厚。心室腔缩小，流出道狭窄。
心肌炎及心肌病的治疗
目前西医学对心肌炎及心肌病的治疗效果还不理想。对病毒性心肌炎患者来说，没有特效的抗病毒药物。对慢性心肌炎患者的心律失常疗效欠佳。心肌病的病因至今未明，也没有什么好的治疗办法。心肌炎和心肌病是一种危害人民健康且不易治疗的疾病。从这些年来中医治疗这类心肌疾病的疗效来看，形势是喜人的。我们中医中药治疗这类疾病可以提高有效率。降低死亡率。减少后遗症。提高病人生活质量有着明显的优势。 |
